PSEUDOXANTHOMA ELASTICUM

PSEUDOXANTHOMA ELASTICUM
PSEUDOXANTHOMA ELASTICUM (эластическая исевдоксантома), редкое кожное заболевание, описанное подробно Дарье (Darier, 1896). Р. е. может развиться в любом возрасте, одинаково поражает оба пола, иногда имеет семейный характер. Р. е. локализуется на закрытых частях тела, гл. обр. на передней и боковых сторонах шеи, груди, в области пупка, нижней части живота, в подмышечных впадинах, локтевых сгибах. Высыпь почти всегда симметрична и состоит из слегка возвышающихся круглых, многогранных и эллиптических мягких плоских узелков и пятен, а местами полосок, образующих сеть; окраска напоминает ксантоматозную, от цвета слоновой кости до оранжево-желтого и коричневатого. Пораженная кожа вяла, утолщена, местами, напротив, как бы атрофична; субъективных явлений нет. Кроме типичной Р. е. описан ряд случаев «атипической» Р. е., принадлежность к-рых к последней многими оспаривается. Гист. картина весьма характерна: в подсосочковом и ретикулярном слоях кожи имеются ограниченные очаги дегенерации и распада эластической ткани, волокна к-рой разорваны, скручены, местами утолщены и умножены, резко изменена их способность окрашиваться и пр. (elastoclasis или elastorrhexis Дарье), ксантомных клеток не бывает.—Этиология и патогенез неясны. Сущность процесса видимо в первичном поражении эластической ткани. Одни (Arzt, Bettmann, Kaufmann-Wolf и др.) высказываются за врожденный характер заболевания, считая Р. е. гамартомой в смысле Альбрехта (Albrecht) или своеобразным невусом (naevus elasticus Левандовского-Гутмана, эластома Juliusberg'a), Дарье относит Р. е. к кожным атрофиям. Существует и мнение о возможной роли сифилиса и эндокринных расстройств. Случаи одновременного существования Р. е. и врожденного редкого заболевания глаз—«Pigmentstreifener-krankung des Augenhintergrundes» («angioid streaks») подтверждает точку зрения первых авторов. Гренблад (Gronblad) на этом основании даже говорит об общем заболевании эластич. субстанции организма. Течение Р. е. хроническое, медленно прогрессирующее. Для лечения можно рекомендовать электрокоагуляцию. Лит.: D a r i е г J., Pseudoxanthoma elasticum, Monats-heft f. prakt. Dermat., B. XXIII, № 12, 1896; G u t- mann С, Uber Pseudoxanthoma elasticum (Darier), Archiv fur Dermat. u. Syph., B.LXXY, 1905: Julius-berg F., rjber das Pseudoxanthoma elasticum (Elastom der Haut), ibidem, LX XXIV, 1907; К auf m a n n-W о If M. u. Heinrichs-Dorff A., t)ber Pseudoxanthoma elasticum, Dermat. Zeitschrift, B. XXXVII, 1922, p. 193—206; Krantz "W., Pseudoxanthoma elasticum (Darier) und Pigmentstreifenerkrankung des Augenhin-tergrundes bei zwei Brudern, Dermatolog. Wochenschrift, 1932, p. 233—38.                                  Л. Машкиллейсон.

Большая медицинская энциклопедия. 1970.

Игры ⚽ Поможем сделать НИР

Полезное


Смотреть что такое "PSEUDOXANTHOMA ELASTICUM" в других словарях:

  • Pseudoxanthoma elasticum — (PXE), auch Grönblad Strandberg Syndrom, ist eine autosomal dominat oder rezessiv vererbte Erkrankung[1], bei der die elastischen Fasern des Bindegewebes durch Einlagerung von Mineralsalzen (Calcium) verändert werden. Die Fasern werden brüchig… …   Deutsch Wikipedia

  • Pseudoxanthoma elasticum — Infobox Disease Name = Pseudoxanthoma elasticum Caption = DiseasesDB = 10876 DiseasesDB mult = DiseasesDB2|10881 DiseasesDB2|10885 DiseasesDB2|10894 ICD10 = ICD10|Q|82|8|q|80 (ILDS Q82.81) ICD9 = ICD9|757.39 ICDO = OMIM = 264800 MedlinePlus =… …   Wikipedia

  • pseudoxanthoma elasticum — ▪ pathology also called  Grönblad strandberg Syndrome,         inherited disease in which the premature breakdown of exposed skin occurs. It is characterized by eruptions of yellow plaques and thickening and grooving of the skin on the face, neck …   Universalium

  • Pseudoxanthoma elasticum — (Abbreviated PXE). A genetic disorder of elastic fiber degeneration with tiny areas of calcification in the skin, back of the eyes (retinae), and blood vessels. PXE is inherited from the parents, either as an autosomal recessive or as an… …   Medical dictionary

  • Pseudoxanthoma elasticum — Grönblad Strandberg Syndrom …   Universal-Lexikon

  • Pseudoxanthoma elasticum — Pseu|do|xan|tho̱ma elạsticum [↑pseudo... u. ↑Xanthom; ↑elastisch] s; : Auftreten xanthomartiger Knötchen im elastischen Gewebe, das zuerst verhärtet und dann zerfällt …   Das Wörterbuch medizinischer Fachausdrücke

  • pseudoxanthoma elasticum — a hereditary disease in which elastic fibres (see elastic tissue) become calcified. The skin becomes lax and yellowish nodules develop in affected areas; this is accompanied by degenerative changes in the blood vessels and angioid streaks in the… …   The new mediacal dictionary

  • elasticum — see PSEUDOXANTHOMA ELASTICUM …   Medical dictionary

  • PXE — • pseudoxanthoma elasticum …   Dictionary of medical acronyms & abbreviations

  • псевдоксантома эластическая — (pseudoxanthoma elasticum; псевдо + ксантома; син.: Гренблад Страндберга синдром, Турена системный эласторексис, эластома кожи, эласторексис генерализованный) наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением образования эластических волокон с …   Большой медицинский словарь


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»